Surgery Videos

Von Hippel Vindau Sendromlu Ailenin 1.Hastası

26 yaşında kadın hasta;

Yakınması : Şiddetli baş ağrısı, baş dönmesi.

Öyküsü : 3-4 yıldır baş ağrısı şikayeti olan hastaya 2005 yılında dış merkezde çekilen kranial MR sonrasında beyninde von Hippel Lindau Sendromu olduğu söylenerek takibe alınmış. 15 gün önce baş ağrıları gittikçe şiddetlenen ve şikayetlerine özellikle yürürken dengesizlik ve baş dönmesi eklenen hasta çekilen kranial MR sonrasında tarafımıza refere edilmiş. Poliklinikte değerlendirilen hasta operasyon amacıyla kliniğe yatırıldı.

Özgeçmişi : Depresyon (antidepresan kullanıyor).

Soygeçmişi : Von Hippel Lindau Sendromu Ailesinin bir ferdi (SOY AĞACI BİLGİLERİ VERİLDİ)

 

 

Fizik Muayene : TA: 120/70 mmHg, Nb: 98/dk. Sistemleri normal.

Nörolojik Muayene: Şuur açık, koopere, oryante. Pupiller izokorik, direkt ve indirekt ışık reaksiyonu bilateral pozitif. Göz hareketleri serbest. Horizontal ve vertikal nistagmusu mevcut. Fasiyal asimetri yok. Alt kranial saha intakt. Derin tendon refleksleri normoaktif. Patolojik refleks yok. Serebellar testler doğal.

Radyolojik Bulgular:

Posterior fossada foramen magendi ve 4.ventrikül alt kısmında yerleşmiş, beyin sapı içine gömülmüş, yoğun kontrast tutan ve içinde ki zengin vasküler yapılara ait signal void alanlar içeren hemangioblastom ile uyumlu olabilecek kitle. Ayrıca sol serebellar hemisfer içinde köşeye yakın yerleşimli kenarında mural nodül içeren kistik 2. Bir kitle.

 

Operasyon Tarihi: 11/10/2008

İTGAA oturur pozisyonda operasyona alındı. Steril saha temizliği ve örtümünü takiben, suboksipito servikal orta hat vertikal insizyon yapıldı. Servikal adeleler koter yardımıyla laterallere ayrıldı. C1 ve C2 görüldü. Suboksipital kraniotomi yapıldı. C1 arkusu posteriordan alındı. C2 nin üst kısmı alındı. Dura orta hatta oksiptal sinüsün üst kısmı bağlanıp alt kısmı kesilerek açıldı. 4. ventrikülü tamamen doldurmuş, obeks e oturmuş ve beyin sapına gömülmüş, gri mor renkli kitle görüldü. Kistik kısmı boşaltıldı. CUSA, bipolar ve aspirator yardımıyla çıkarıldı. Tümörün beyin sapına yapışık kısımları. diseke edilerek total çıkarıldı. C1-2 düzeyinde korda nokta şeklinde yerleşmiş iki ayrı lezyon çıkarıldı. Daha sonra sol supraserebellar infratentoryal ilerlenerek üst kısımdaki tümöre ulaşıldı. Kitle kistik kısmı boşaltılarak total çıkarıldı. Kanama kontrolünü takiben neuropatch ile duraplasti yapıldı. Neuropatch ile yapılan duraplasti sahasına tissel doku yapıştırıcısı sıkıldı. Katlar usulüne uygun olarak kapatıldı. Sağ tarafa frazier burrhole açıldı.  Komplikasyon olmadı.

Patoloji Sonucu:

HEMANJİOBLASTOM; oksipitoservikal bölge, biyopsi

NOT: Yapılan immünohistokimyasal çalışmada damar endotellerinde CD34 ile, stromal hücrelerde Vimentin ve NSE ile pozitif boyanma izlendi. Stromal hücreler CK, GFAP ve EMA ile negatif boyandı. Ki67 proliferatif indeksi 15/1000 olarak tespit edildi.

Preoperatif MR :

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

© 2014 Prof. Dr. Ahmet BEKAR. Tüm Hakları Saklıdır. Developed by IMDGrup

Back to top